Das Krankheitsbild.
Mukoviszidose ist eine der häufigsten, angeborenen Stoffwechselerkran-
kungen. In der Bundesrepublik Deutschland leben etwa 8.000 bis 10.000
Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit dieser bislang unheilbaren
Krankheit. Ursache ist ein Fehler im Erbgut. Statistisch gesehen, trägt jeder
25. Bundesbürger das defekte Gen in sich. Etwa 4 Millionen Bundesbürger
können Mukoviszidose weitervererben. Doch nur wenn beide Eltern Erbträger
sind und den Gendefekt weitergeben, wird ihr Kind an Mukoviszidose leiden.
Bei Menschen mit dieser Erkrankung ist der Wassergehalt in den Bronchien
sowie in Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, Leber (Galle) und Schweißdrüsen
zu niedrig. Die körpereigenen Sekrete werden zähflüssig und führen zu Funk-
tionsstörungen der unterschiedlichsten Art. Vor allem Lunge und Bauchspei-
cheldrüse sind hiervon betroffen und werden vom Schleim verklebt. Häufige
Symptome sind chronischer Husten, schwere Lungenentzündungen, Verdau-
ungsstörungen und Untergewicht. Dennoch ist der Krankheitsverlauf indivi-
duell sehr unterschiedlich. Es können nur einzelne oder auch viele Organe
betroffen sein. Auch die Schwere der Krankheitsausprägung kann stark variie-
ren. Mit zunehmendem Alter wird das Krankheitsbild jedoch immer komplexer.
Trotz intensiver Forschung ist Mukoviszidose bis heute nicht heilbar. Aufgrund
der Komplexität der Erkrankung ist die Therapie sehr aufwendig. Nur eine
konsequente, tägliche Behandlung kann ein rasches Fortschreiten verhindern.
Hierzu gehören Medikamente, Inhalationen und Krankengymnastik. Noch vor
rund einem Jahrzehnt lag die durchschnittliche Lebenserwartung eines an
Mukoviszidose leidenden Menschen bei 15 Jahren, heute bereits bei etwa
30-35 Jahren. Dadurch entstehen neue Anforderungen, denn die Betroffenen
erreichen das Erwachsenenalter.
Quelle: Klinikum der Universität München - Pneumologie.